Клинический случай экстремально раннего развития лобно-височной деменции

Клинический случай экстремально раннего развития лобно-височной деменции

Пациент: мужчина 24 года из Англии. В 22 года близкие стали замечать, что он становится все более забывчивым и иногда у него бывает безучастное выражение лица. К 24 годам пациент потерял речь, больше не мог ухаживать за собой, вел себя неадекватно ситуации и был прикован к инвалидному креслу.

Динамика терапии:

Для диагностики было проведено МРТ головного мозга. Сканирование показало поразительное уменьшение размеров мозга для такого молодого человека - результат напоминал мозг 70-ти летнего пожилого. Однако мозг пациента не старел быстрее в обычном смысле, но за короткий период времени из-за болезни было потеряно большое количество нейронов.

Обследование помогло выставить диагноз лобно-височная деменция. Это генетически обусловленное заболевание, приводящее к уменьшению лобной и височной части головного мозга. Изменения в определенных генах нарушают работу клеток мозга с белками. Вместо того, чтобы расщепляться и перерабатываться, эти белки слипаются внутри нейронов, нарушая их способность функционировать и выживать. Со временем пораженные клетки мозга перестают работать и отмирают. По мере потери все большего количества клеток сама ткань мозга уменьшается в размерах.

Патологический процесс сопровождается изменением личности больного: пациенты могут быть агрессивны, уменьшается эмоциональный отклик. Также этот вид деменции сопровождается быстрым развитием клинической картины (человек может "угаснуть" за несколько лет). При этом лобно-височная деменция развивается раньше других видов деменций - манифестация часто происходит в 40-50 лет. Однако это впервые, когда диагноз был установлен настолько молодому человеку.

Заключение: к сожалению, молодой человек умер. На сегодняшний день не существует методов лечения подобного рода заболеваний, только профилактика и препараты, "тормозящие" раннее развитие. Описанный случай - это один из немногочисленных задокументированных случаев столь ранней манифестации деменции. Родственники пациента пожертвовали мозг для дальнейшего изучения. Изучая клетки и ткани мозга, ученые могут понять природу деменции лучше (вместе с этим и возможное лечение).

Оригинальное описание случая. При поддержке @psybereg